- degenerace určitých oblastí mozku – bazálních ganglií (odpovědné za pohyb), striata i kortexu (mozkové kůry); daná geneticky
- důsledkem jsou choreativní pohyby a úpadek kognitivních funkcí – demence
- začíná v časné dospělosti, nezvratně progreduje (rozvíjí se) a postižený do cca 15 let po prvních příznacích umírá